Cisti e IPMN del pancreas
Le cisti del pancreas sono lesioni contenenti liquido, in genere tondeggianti, che vengono più sovente viste con esami radiologici eseguiti per altre ragioni. Alcune cisti sono dette "IPMN". Devono solitamente essere solo controllate nel tempo, ma talvolta è necessaria una endoscopia-ecografia operativa per caratterizzarle, o un intervento chirurgico per asportarle per rischio di malignità.
Cosa sono le cisti del pancreas e sono pericolose?
Sono lesioni contenenti liquido, in genere tondeggianti, che vengono più sovente viste con esami radiologici eseguiti per altre ragioni. Sono dette “cisti” o talvolta "IPMN". Devono solitamente essere solo controllate nel tempo, ma talvolta è necessaria una endoscopia-ecografia operativa per caratterizzarle, o un intervento chirurgico per asportarle per rischio di malignità.
Le cisti del pancreas sono comuni, più frequenti con l’età. Hanno comportamento e tendenza alla trasformazione maligna molto variabili, in base a varie caratteristiche particolari. Per queste ragioni esistono linee guida aggiornate per la loro gestione e cura, da effettuarsi da professionisti o centri altamente specializzati.
Come si distinguono i diversi tipi di cisti pancreatica?
Le cisti sono solitamente abbastanza visibili all’ecografia o alla TC con contrasto, ma l’esame che può dare più informazioni è la risonanza magnetica del pancreas con colangio-risonanza, poiché è in grado di distinguere il contenuto liquido della cisti e la sua eventuale comunicazione con i dotti pancreatici. Una prima distinzione da fare è tuttavia con le “pseudocisti”, raccolte di liquido che si possono formare dopo alcune settimane da episodi di pancreatite acuta, ma che assomigliano alle cisti vere e proprie.
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I più comuni (al 90%) tipi di cisti vere del pancreas sono:
- Neoplasia cistica sierosa (serous cystic neoplasms o SCN). È una neoplasia benigna, che spesso tende a crescere lentamente e con il tempo a dare sintomi, quando raggiunte maggiori dimensioni. È una cisti che al suo interno contiene un liquido molto poco viscoso, detto ”sieroso”, più comune nelle donne di età avanzata.
- Neoplasia cistica mucinosa (mucinous cystic neoplasms o MCN). È una lesione pre-maligna, esclusiva del sesso femminile, più spesso diagnosticata in donne tra i 40 e i 50 anni. È una cisti che al suo interno contiene un liquido molto spesso, detto “mucinoso”. Richiede sorveglianza o talvolta intervento in condizioni specifiche.
- Neoplasia intraduttale papillare mucinosa del pancreas (intraductal papillary mucinous neoplasm o IPMN). Anche queste lesioni cistiche contengono liquido denso, la “mucina”, ma hanno la caratteristica di avere continuità con i dotti pancreatici. Come le MCN richiedono sorveglianza o intervento in condizioni molto particolari. In base alla loro posizione nel pancreas ed alla loro forma le IPMN si distinguono in:
- IPMN dei dotti principali (main duct IPMN o MD-IPMN)
- IPMN dei dotti secondari (side branch duct IPMN o BD-IPMN)
- IPMN di tipo misto (mixed type IPMN o MT-IPMN), cioè costituite sia da MD-IPMN che BD-IPMN.
Un tipo raro di cisti pancreatica è la neoplasia solida pseudopapillare (solid pseudopapillary neoplasm o SPN). È un tumore raro, solido ma con possibile o parziale componente cistica. È un tumore a crescita indolente, più comune in donne giovani, che se possibile può essere curata definitivamente con l’asportazione chirurgica.
Quando si devono operare cisti al pancreas e IPMN?
Dato il rischio di trasformazione maligna, per cisti e IPMN un intervento chirurgico è da proporsi sempre (“indicazione assoluta”) se dopo una TC o una risonanza magnetica o una ecoendoscopia risulta:
- per MCN, se la diagnosi è certa;
- per tutte le IPMN del dotto principale (MD-IPMN) o di tipo misto (MT-IPMN);
- per cisti di tipo non definito se SCN, MCN o BD-IPMN di dimensioni maggiori di 40 mm o con fattori di rischio quali massa all'interno, noduli murali superiori a 5 mm o calcificazioni alla parete a tipo di "guscio d'uovo";
- per BD-IPMN
- sintomatici (ittero, pancreatite, diabete o altro) di qualunque dimensione, oppure se
- di dimensioni maggiori di 40 mm, oppure se
- compresi tra i 30 e i 40 mm con fattori di rischio quali effetto massa o noduli solidi all'interno maggiori di 5 millimetri che assumono contrasto (enhancement), dilatazione del dotto pancreatico maggiore di 6 mm,
- per le neoplasie solide pseudopapillari (SPN).
Un intervento chirurgico può essere proposto ("indicazione relativa") per BD-IPMN, in presenza di crescita oltre i 5 millimetri l'anno, un dotto pancreatico aumentato di diametro da 5 a 9.9 millimetri, oppure se il marker Ca 19-9 è aumentato oltre ai 37 U/mL.
Un approccio conservativo, cioè la sola ossservazione nel tempo senza intervento chirurgico, è raccomandato per lesioni dubbie o BD-IPMN minori di 30mm o se comprese tra i 30 e i 40 mm di diametro senza sintomi, noduli o altri fattori di rischio elencati sopra.
Quando sorvegliare in follow up?
L’osservazione in follow up a vita è comunque consigliata a tutte le persone con cisti indefinite di dimensioni inferiori ai 40 millimetri e per le BD-IPMN senza altri fattori di rischio ma che sono in grado di sostenere un intervento chirurgico.
Per cisti indefinite o di diametro inferiore ai 15 millimetri è opportuno eseguire un controllo di risonanza magnetica (eventualmente eco-endoscopia se dubbia) e Ca 19-9 ogni anno per i primi tre anni, poi ogni due anni.
Per cisti indefinite o di diametro superiore ai 15 millimetri è opportuno eseguire un controllo di risonanza magnetica (eventualmente eco-endoscopia se dubbia) e Ca 19-9 ogni sei mesi per il primo anno, poi ogni anno.
Riferimenti bibliografici
European evidence-based guidelines on pancreatic cystic neoplasms. Gut. 2018 May 1;67(5):789–804.
Revisions of international consensus Fukuoka guidelines for the management of IPMN of the pancreas. Pancreatology. 2017;17(5):738–53.